Akut myeloid leukémia (AML)

• Kezeletlenül letális
• Jellemzően idősek
• Összes rák 1%-a
• Blast érés gátolt, de proliferáció nem

Etiológia

• Jellemzően idiopathias
• Főleg szomatikus mutációk miatt
  • Csírasejtes mutációk miatt risk
    • pl. Fanconi, Diamond-Blackfan stb.
  • Down-sy is risk
• Post-kemo AML (AML-pCT) is gyakori
  • 1-6 évvel alkiláló és topoizomeráz-II inh szerek után
• Sugárzás, benzol, chloramphenicol, stb risk

Klasszifikáció

• Általánosságban ha blastszám >20% => AML diagnózis
• WHO 2022
  • <20% blastszám alatt is AML, ha megvan a genetikai abberráció
  • Specifikus terápiák vannak
  • Kimenetel sokszor megállapítható cytogenetika alapján
• Flow-cytometria alapján is lehet differenciálni (immunfenotípús)
  • Milyen blast?, ALL vagy AML?
  • CD34 őssejt
• Lehet AML-MDS és bármelyik granulocyta domináns
• FAB -> morfológia (M0-7), nem hasznéljék már

Klinikum

• Fokozatosan megjelenő cytopenia miatti tünetek
• Fáradtság, fogyás, láz
• Csontfájdalom, hepatosplenomegalia, lap, köhögés, stb is lehet
• Leukocytosis lehet -> leukostatis => hyperviscositas
  • Csontvelőből kiszorulnak
• Myeloid sarcoma
  • Progenitor sejtek alkotta sejtmassza
  • Bőr, nycs, GI, here
• Retinális bevérzések
• Monocytas AML, stb. -> gingiva, bőr, meninx infiltráció
• Vérkép
  • Normocyterm normochrom mérsékelt anaemia
  • Reticuloctya
  • Auer-pálcák
  • MPO+ (ALL diff)
  • Hiatus leucaemicus
    • Periférián csak blastok és érettek nincs köztes
• Hyperuricaemia

Kezelés

• Cél a komplett remisszió, majd utána annak a kinyújtása
  • Relapszus elkerülhetetlen csak idő kérdése
• Indukciós terápia
  • 7+3
  • 7 nap cytarabine és 3 nap daunorubicin
  • Időseknél kevesebb siker/több halál kemo miatt
    • Alacsonyabb dózis + venetoclax
• Apláziás szakasz
  • 3-4 hetes
  • Antimikrobiás kezelés fontos
• Postremissziós terápia
  • Minimális reziduális betegég (MRD) kezelése
    • Ha kedvező ált. 2-4 nagydózisú cytarabine
    • Ha kedvezetlen a helyzet allogen SCT
• Refrakter/relapsus
  • Allogén SCT
  • Autológ is szóba jöhet, ha nincs más
• Nagyon sok direkt genetikai terápia
  • Ha + adott mutációra relapszusban
  • Pl FLT3, CD33+ esetén

APL

• t(15,17) -> PML-RARA
  • Retinsav-R hiba
• Gyakori a DIC (intraparenchimalis vérzések, thrombosis)
• Kezelés
  • All-trans-retinolsav (ATRA) + arzén-trioxid (ATO) + dexa
  • Egyik leghalálosabb leukémia volt, de ma már 85% gyógyulás
  • PCR-rel követhető (PRL-RARA)