Akut lymphoid leukémia (ALL)

Malignus klón jelenik meg a hematopoetikus progenitorokban a csv vagy nycs-ban
- Nem funkcionáló éretlen leukemias sejtek
Csv infiltráció miatt pancytopenia

Diagnózis perifériás vér és csv alapján
- Aztán klasszifikáció immun, festés, cytogenetika stb alapján
- Anaemia, thrombocytopenia, neutropenia
- Leukocyta változó
- Csv-ben akár 90+% blast
Lumbal punctio
- Ha leukaemiás blast vagy >5 sejt/µl
- Más terápia kell

Nincs jelentősége már, mert B és T alapján
- Ha csontvelő indul és blast a csvben >25% -> ALL
- Ha extramedullaris és blast <25% -> LBL (lymphoblastos lymphoma)
Morfológiai
- L1-3, nem hasznos
Immunológia
- B-ALL
  - 70% felnőttnek
  - TdT +, CD19+, HLA-DR+, stb.
  - B Lymphocyta differenciáció
  - Pro B-ALL
    - Se B te T sejtes jellemzők (régen null ALL)
    - CD10-
    - Leukocytosis (>100)
  - Common B-ALL
    - Esetek 50%-a
    - CD10+
    - Gyakori BCR-ABL1
  - Pre B-ALL
    - cytoplasmaticus Ig(cyIg) +
    - Gyakori BCR-ABL1
  - Érett B-ALL = Burkitt-lymphoma
    - Tdt-, CD34-, surfaceIg(sIgM)+
    - Gyakori KIR és szerv infiltráció
- T-ALL
  - 25%
  - CD7+ és CD3+
  - T Lymphocyta differenciáció
  - Korai Pre/Pro T-ALL
  - Cortical/thymal T-ALL
  - Érett T-ALL
- Mix leukaemia
  - AML és ALL jellmezők is

Végig fontos a MRD kontroll
Pre fázis
- Szteroid ± cyclophosphamid/vincristine 5-7 napig
- Tumor lysis-sy és cytoredukció miatt
- Palliatívan is ez
Indukciós fázis
- Cél a komplett (molekuláris) remisszió
  - 80+%
- Vincristine + dexamethason + daunorubicin + Peg-asparagináz ± cyclophosphamid/cytarabine
- Protokollok
  - BFM -> fiatal betegek, 2 év, aszparagináz hangsúlyos
  - GMALL -> felnőttek, specifikus terápiák már benne
  - hyper-CVAD -> cyclophosphamid, vincristin, doxorubicin(adriamycin), dexamethason // MTX, cytarabin felváltva
    - Rövidebb
    - Főleg USA, illetve T-ALL és Ph+ ALL
Postremissziós konszolidáció
- MTX, cytarabin
Fenntartó
- 6-merkaptopurin, MTX + intratechalis kemo
Intratechalis kemoprofilaxis
- MTX ± cytarabine ± dexamethason
- Sugár is szóba jöhet
- Mindenkinek
  - Érett B-ALL és minden T-ALL ben gyakoribb
- Ha igazolt heti 3-5x amíg nem marad blast
Egyéb
- Leukophoresis, here/mediastinum sugár
- Célzott terápia
  - Ha Ph+ akkor már kezdetben TKI alapú kezelés (imatinib, nilotinib, dasatinib)
  - Ha van spec CD+ akkor mab
    - CD20+ -> rituximab
    - CD22+ -> inotuzumab
    - CD19+ -> blinatumomab (CD19-CD3 kapcs)
  - CAR-T ha sok a relapszus
SCT
- Ha van alkalmas donor első CR után rossz prognózis mellett főleg fiatalabbaknak