Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

ADEM

Az ADEM a központi idegrendszer (KIR) egy ritka, demyelinizáló (velőshüvely-károsító) gyulladásos betegsége, amely jellemzően egy fertőzés vagy oltás után alakul ki

Kórkép Lényege és Előfordulása

• A KIR heveny-félheveny demyelinizációs betegsége, melyet immunmechanizmus okoz
• Fokális encephalopathia
• MR: multiplex fehérállományi laesiok
• Nagyon ritka
• Kiváltó Ok:
  • Általában 1–2 héttel megelőző lázas infekció után
  • Oltás az esetek kevesebb, mint 5%-ában

Klinikai Tünetek

• Mentális változás vagy tudatzavar
• Egyéb Tünetek:
  • Láz, rossz közérzet, fejfájás, hányás
  • Gyakori a meningealis izgalom, convulsio
  • Agytörzsi/agyideg tünetek, beszédzavar, motoros tünetek, érzés- és sphincter zavarok

Kivizsgálás Menete

• EEG
• Liquor vizsgálat:
  • Fehérje és/vagy sejtszám gyakran enyhén emelkedett
  • Sejtszám esetén lymphocyta-/monocyta-túlsúly jellegű
  • Lehet magas az IgG/albumin index
• Szerológia: anti-MOG IgG (myelin oligodendroglia glikoprotein)
• MRI
  • Jellemzők: Multifokális, magas T2/FLAIR jelű, szabálytalan, elmosódott szélű laesiók
  • Időbeli lefolyás: A gócok 3–6 hónap alatt regrediálnak, újak nem alakulnak ki
    • DD SM ahol igen

Kezelés

• Nagy dózisú iv metilprednizolon lökésterápia (3–5 napig), majd kis dózisú, 3–4 hét alatt
• Plazmaferezis vagy IVIG
• Tüneti Terápia: Koponyaűri nyomás csökkentése (ozmoterápia), antikonvulzív szerek, szükség esetén gépi lélegeztetés.

Kórjóslat

• Letalitás: 5% körüli
• Maradványtünetek: Az esetek felében kialakulnak
• Ismétlődés: További demyelinizációs epizódok 8–30%-ban fordulnak elő